يُعَدُّ فقر الدم المنجلي أحد أكثر أمراض الدم الوراثية شيوعاً وخطورة، حيث يؤدي إلى تشوه كرات الدم الحمراء لتأخذ شكل المنجل بدلاً من شكلها الدائري المرن. هذا التحول البسيط في الشكل يغير حياة المصاب بالكامل؛ لأن في هذه الحالة تفقد الخلايا الخلايا قدرتها على المرور بسلاسة في الأوعية الدموية، حيث تصبح أكثر صلابة، كما أنها قد تلتصق بجدران الأوعية؛ ما يعوق تدفق الدم ويؤدي إلى مضاعفات صحية بالغة.
إعداد: إيمان محمد
ما أعراض فقر الدم المنجلي؟
بحسب موقع "جونز هوبكنز" للطب، فإن أبرز ما يعانيه المصابون بفقر الدم المنجلي هو فقر الدم المزمن الناتج عن تكسر خلايا الدم الحمراء بسرعة أكبر بكثير من المعدلات الطبيعية. وهذا العارض يرتبط بالتالي:
- الشعور الدائم بالإرهاق.
- ضيق التنفس.
- سرعة ضربات القلب.
- ظهور اليرقان بوضوح نتيجة تراكم البيليروبين في الدم.
- إصابة الجلد وبياض العينين بالاصفرار.
- التهابات متكررة بسبب ضعف الطحال الذي يتضرر من انسداد الأوعية.
- مشاكل في النظر نتيجة انسداد الأوعية الدموية الدقيقة في شبكية العين.
- تأخر في النمو أو البلوغ لدى الأطفال بسبب نقص الأكسجين المزمن.
- نوبات خطيرة مثل متلازمة الصدر الحادة، التي تشبه الالتهاب الرئوي، وتُعَدُّ من أخطر مضاعفات المرض، وقد تهدد الحياة.
أما العارض الأكثر شهرة؛ فهو نوبات الألم الشديدة، التي تُعرف طبياً بـ"الأزمات المنجلية". تحدث هذه النوبات عندما تنحشر الخلايا المنجلية داخل الأوعية الدموية الصغيرة؛ فتعوق تدفق الدم والأكسجين إلى الأنسجة. قد تستمر الأزمة ساعات وقد تصل إلى أيام، وتتطلب أحياناً الدخول إلى المستشفى لتلقي مسكنات قوية وعلاج داعم.
مضاعفات فقر الدم المنجلي
المضاعفات الناتجة عن المرض يمكن تصنيفها بالخطيرة، ويأتي في مقدمتها انسداد الأوعية الدموية الذي قد يؤدي إلى سكتة دماغية، وهي من أكثر المخاطر شيوعاً بين الأطفال المصابين. كما يُصاب بعض المرضى بتضخم الطحال أو فقدان وظيفته بالكامل؛ ما يجعلهم أكثر عرضة للعدوى البكتيرية.
أما في مرحلة لاحقة؛ فقد يعاني المرضى من تقرحات مزمنة في الساقين، وتكوين حصوات في المرارة، أو مشكلات في الكبد والكُلَى نتيجة تراكم الحديد الناتج عن نقل الدم المتكرر. هذه المضاعفات تجعل المرض أكثر من مجرد فقر دم بسيط، بل حالة مرضية خطيرة توجِب متابعة دقيقة مدى الحياة.
تابعوا المزيد: التخصصي الأول في السعودية باستخدام تقنية مبتكرة لعلاج انسداد الشرايين الطرفية
طرق علاج فقر الدم المنجلي
وفقاً لـ"كليفلاند كلينك"، فإن العلاج يعتمد على السيطرة على الأعراض والوقاية من المضاعفات، وهناك فرص للشفاء، لكن السيطرة على المرض يكون الهدف الأول للأطباء المعالجين، ومن أبرز طرق العلاج المجربة التالي:
الأدوية
- عقار يساعد على تقليل نوبات الألم وعدد عمليات نقل الدم؛ إذ يزيد من إنتاج “الهيموغلوبين الجنيني” الذي لا يتأثر بالتشكل المنجلي.
- عقار يقلل من عدد الأزمات المنجلية لدى بعض المرضى.
- دواء حديث يُعطى عبر الوريد، يقلل من التصاق الخلايا المنجلية بجدران الأوعية الدموية، وبالتالي يخفف من الانسدادات.
- عقار يعمل على تقليل تكسير كريات الدم الحمراء وتحسين مستوى الهيموغلوبين.
نقل الدم
يتم خلال هذه العملية نقل خلايا دم سليمة؛ بهدف رفع مستوى الأكسجين، ويقلل من خطر السكتات الدماغية والمضاعفات الحادة. لكنه قد يؤدي إلى تراكم الحديد؛ ما يستلزم علاجاً إضافياً للتخلص منه.
زرع نخاع العظم
وهو العلاج الوحيد الذي يمكن أن يحقق الشفاء الكامل من مرض فقر الدم المنجلي. غالباً ما يُجرى للأطفال والمراهقين الذين لديهم متبرع متطابق، لكنه يحمل مخاطر كبيرة ويحتاج إلى تجهيزات دقيقة.
العلاجات الجينية الحديثة لفقر الدم المنجلي
كما يشير NHLBI، فقد شهد ديسمبر 2023 ثورة علاجية مع اعتماد علاجات جينية جديدة مثل Casgevy وLyfgenia التي تعدل المادة الوراثية في خلايا الدم لإيقاف التشوه. هذه العلاجات ما تزال حديثة لكنها تبشر بأمل جديد للمرضى.
كيف يمكن التعايش مع فقر الدم المنجلي؟
لا يقتصر العلاج على التدخل الطبي فقط، بل يجب الانتباه أن المريض عليه أن يتعايش مع المرض من خلال بعض التغييرات في نمط الحياة، ومن هنا ينصح الخبراء المصابين بضرورة الإجراءات التالية:
- شرب كميات كافية من الماء لتقليل لزوجة الدم.
- تجنُّب التغييرات المفاجئة في الحرارة التي قد تحفز الأزمات.
- الالتزام بالكشوفات الدورية والفحوصات المبكرة للكشف عن أي مضاعفات.
- تلقي التطعيمات الضرورية لتقوية الجهاز المناعي والوقاية من العدوى.
ويشير MedlinePlus إلى أن الدعم النفسي والاجتماعي له دور بارز في العلاج؛ إذ يساعد المرضى على مواجهة الضغوط اليومية الناتجة عن نوبات الألم المتكرر أو المشاكل الصحية الأخرى. كما أن توعية الأسر والمجتمع بخصوص المرض تساهم في دمج المرضى بشكل أفضل في الحياة الدراسية والعملية.
* ملاحظة من "سيدتي": قبل تطبيق هذه الوصفة أو هذا العلاج تجب استشارة طبيب مختص.
